最近收官的高口碑醫療劇《問(wèn)心》，讓擴心病（全稱(chēng)擴張型心肌病）進(jìn)入大眾視野，也使人們更加關(guān)注心臟健康。那么，擴張型心肌病到底是什么？臨床上又是如何治療的呢？
注：本文僅作信息交流之目的，文中觀(guān)點(diǎn)不代表藥智網(wǎng)立場(chǎng)，也不是治療方案推薦。如需獲得治療方案指導，請前往正規醫院就診。
01
擴心病定義及分類(lèi)
擴張型心肌病（Dilated cardiomyopathy，DCM）是一種以心室擴大和心肌收縮功能降低為特征的異質(zhì)性心肌病，同時(shí)排除缺血性心臟病、高血壓心臟病、心臟瓣膜病等，是引起心力衰竭（心衰）、心律失常和猝死的常見(jiàn)疾病之一[1]。
根據病因和誘因不同，擴張型心肌病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N。
其中，原發(fā)性擴張型心肌病包括家族性擴張型心肌病（Familial Dilated cardiomyopathy，FDCM）、獲得性擴張型心肌病和特發(fā)性擴張型心肌病；繼發(fā)性擴張型心肌病指全身性系統性疾病累及心肌，心肌病變僅是系統性疾病的一部分。擴張型心肌病的具體分類(lèi)、特征及常見(jiàn)病因如下表所示。
02
擴心病如何診斷？
DCM病因診斷的生物標記物包括遺傳標記物（TTN、LMNA、MYH7、MYH6、TNNT2等）和免疫標記物（抗心肌抗體、AHA）。
DCM的臨床診斷標準為具有心室擴大和心肌收縮功能降低的客觀(guān)證據：①左心室舒張末內徑（LVEDd）＞5.0 cm（女性）和LVEDd＞5.5 cm（男性）（或大于年齡和體表面積預測值的117%，即預測值的2倍SD+5%）；②左室射血分數（LVEF）＜45%（Simpsons法），左室短軸縮短率（LVFS）＜25%；③發(fā)病時(shí)除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病。
DCM的影像學(xué)檢查包括超聲心動(dòng)圖（UCG）檢查、心臟磁共振（CMR）檢查、胸部X線(xiàn)檢查、心電檢查、冠狀動(dòng)脈造影檢查、心臟放射 性核素掃描（ECT）檢查及心內膜心肌活檢。
根據《中國擴張型心肌病診斷和治療指南》（2018），DCM的診斷流程可匯總如下圖。
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擴心病治療藥物分析
DCM的防治宗旨是阻止基礎病因介導心肌損害，有效控制心衰和心律失常，預防猝死和栓塞，提高患者的生活質(zhì)量及生存率。
國內多中心臨床試驗資料將DCM分為3期，即早期階段（NYHA心功能Ⅰ級）、中期階段（心功能Ⅱ-Ⅲ級）和晚期階段（心功能Ⅳ級），DCM初次診斷時(shí)患者的心功能狀態(tài)各異，DCM的早期診斷和治療可明顯改善患者預后。
對于心衰的治療針對早期階段、中期階段和晚期階段。（注：本文僅作信息交流之目的，文中觀(guān)點(diǎn)不代表藥智網(wǎng)立場(chǎng)，也不是治療方案推薦。如需獲得治療方案指導，請前往正規醫院就診。）
在早期階段，針對DCM病因治療，針對心室重構進(jìn)行早期藥物干預，包括β受體阻滯劑和血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素受體拮抗劑（ARB），可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展，顯著(zhù)改善成年人心衰患者和DCM患者的預后。
在中期階段，采用三大類(lèi)神經(jīng)激素拮抗劑：β受體阻滯劑和血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素受體拮抗劑（ARB）/血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑（ARNI）、醛固酮受體拮抗劑（MRA）治療被證實(shí)能夠降低心衰患者的患病率和死亡率。三大類(lèi)神經(jīng)激素拮抗劑常用藥物如下表所示。
在晚期階段，經(jīng)過(guò)利尿劑、ACEI/ARB/ARNI、β受體阻滯劑、螺內酯、地 高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者，可考慮靜脈滴注正性肌力藥物（如多巴胺、多巴酚丁胺、米力農等）和血管擴張劑（如硝酸甘油、硝普鈉、萘西立肽等）作為姑息療法短期治療以緩解癥狀。藥物仍未能改善癥狀者，可以進(jìn)行超濾治療、左室機械輔助裝置或心臟移植等非藥物治療。
室性心律失常和猝死是DCM的常見(jiàn)臨床表現，預防猝死主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰，降低室壁張力；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機能紊亂，選用ACEI和β受體阻滯劑；④避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用。
栓塞是DCM常見(jiàn)的并發(fā)癥，對于已經(jīng)有附壁血栓形成和血栓栓塞并發(fā)癥發(fā)生的患者必須接受長(cháng)期抗凝治療。
此外，DCM患者，尤其是免疫性DCM患者還可選擇免疫學(xué)治療。
04
結語(yǔ)
通過(guò)本文簡(jiǎn)單的概述，相信大家對于擴張型心肌病的基本情況都有了一定的了解。希望大家可以在了解相關(guān)疾病的同時(shí)，更加關(guān)注自身的心臟健康問(wèn)題。
注：本文僅作信息交流之目的，文中觀(guān)點(diǎn)不代表藥智網(wǎng)立場(chǎng)，也不是治療方案推薦。如需獲得治療方案指導，請前往正規醫院就診。
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