“世界肺動脈高壓日”。1981年，西班牙發(fā)生了一起有毒菜籽油誘發(fā)肺動脈高壓的事件，受害者達2萬例；當年5月，一名8歲男孩成為此次事件的第一個死亡者。為此，西班牙肺動脈高壓學會在2012年建議將每年的5月5日定為“世界肺動脈高壓日”。
目前全球大概有2500萬肺動脈高壓患者。肺動脈高壓，是指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態(tài)，可以導致右心衰竭。北京大學血管疾病社區(qū)防治中心副主任羅華醫(yī)生表示，肺高壓在當今已經成為一種常見病、多發(fā)病，且致殘率和病死率均很高，但是人們的認識和重視都不夠。
人體的循環(huán)系統(tǒng)包括體循環(huán)和肺循環(huán)。大家日常熟悉的高血壓病是體循環(huán)動脈血壓升高，肺高血壓則是指全身各系統(tǒng)疾病或各種病因導致的肺循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，羅華表示，體循環(huán)血壓受血管阻力及血管內容量等因素影響，肺循環(huán)血壓也如此。肺動脈高壓強調的主要是肺動脈本身阻力升高，通常可由肺小動脈原發(fā)病變（如基因缺陷）或其他疾病繼發(fā)的肺小動脈血管重構（如結締組織病的肺小血管炎）引起。當肺動脈壓力逐步升高時可出現缺氧、呼吸功能不全和右心功能衰竭癥狀。常見表現有全身乏力、活動耐力下降、氣促、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、黑矇、咳血、暈厥等；合并嚴重右心功能不全時可出現下肢浮腫、腹脹、胃納差、少尿和肝區(qū)疼痛等。羅華說，由于肺循環(huán)是參與人體攝入及運輸氧氣的重要組織，是維護呼吸系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)氣血交換的“交通樞紐”，所以嚴重的肺動脈高壓可以導致肺循環(huán)的“交通堵塞”，引起缺氧、呼吸功能不全、右心衰竭和猝死，嚴重威脅人類的身心健康。
資料顯示，我國未經治療的肺動脈高壓患者2年生存率為56.9%，5年生存率為20.8%，因此該病曾被稱為“心血管的癌癥”。未經治療的患者心肺功能嚴重受損，即使存活，工作能力喪失，生活質量及遠期預后很差。重度肺動脈高壓致命性強，常常在感冒、勞累、緊張、中斷治療等誘因下心肺功能急劇惡化而猝死。
羅華主任說，肺高壓治療包括氧療、抗凝治療、靶向藥物治療、介入治療和手術治療。規(guī)范的氧療可以減輕肺動脈痙攣，部分緩解肺動脈高壓，重度患者建議長期規(guī)律家庭氧療，必要時配合無創(chuàng)呼吸機改善缺氧癥狀?？鼓委熆梢苑乐故軗p的肺動脈內皮形成原位血栓，是否進行長期抗凝治療因病因而異，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者需終生抗凝，特發(fā)性、遺傳性肺動脈高壓和減肥藥相關肺動脈高壓如無抗凝禁忌證可考慮長期抗凝治療，而其他類型肺高壓尚無證據支持抗凝治療獲益。抗凝治療需在有經驗的肺血管病?？苹蚩鼓T診專家指導下進行。靶向藥物治療是所有治療的基礎，尤其針對第一類肺高壓（肺動脈高壓）可望改善死亡率和生存質量。2006年以后，靶向藥在中國進入臨床使用，患者情況大大改善，5年生存率達到60%以上。
據悉，我國目前肺動脈高壓的主要病因為先心病及結締組織病，受累人群多為青少年及育齡婦女。長期的慢性缺氧會影響患兒的生長發(fā)育，導致發(fā)育滯后，甚至出現營養(yǎng)不良和容易感染。成人女性患者常因心肺功能不全、體力下降，嚴重影響生活質量及正常工作，妊娠婦女還可以出現畸胎、死胎。勞累、感染、情緒激動、發(fā)熱、疼痛、妊娠等原因均可以誘發(fā)中重度肺動脈高壓患者的肺動脈痙攣，病情急劇惡化，出現肺動脈高壓危象而猝死。
談到肺動脈高壓的預防，羅華表示要從兩方面著手，一是對原發(fā)病的病因預防和及時治療；二是惡化誘因的識別及消除。避免勞累、感冒、緊張、情緒激動，及時退熱止痛、及時終止妊娠等措施可以避免病變肺動脈痙攣，防止病情急劇惡化而猝死。切忌不規(guī)律服藥或者突然終止靶向藥物治療，以免病情反彈。
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