患者男性，19歲，學(xué)生，因發(fā)熱骨痛、齒齦出血，尿血一周入院。
患者于一周前無(wú)明顯誘因出現牙齦出血不止，小便呈鮮紅色，并伴有發(fā)熱，呈弛張熱，體溫達39．5℃，有四肢骨痛，面色蒼白，全身乏力，有咽痛，伴咳嗽及少許粘液痰，曾在當地服用過(guò)先鋒Ⅳ及用止血藥治療，但效果欠佳，近2天來(lái)有右眼視力下降明顯，雙下肢散在出血點(diǎn)，起病以來(lái)，無(wú)尿急尿痛，無(wú)腹瀉，無(wú)腹痛、腹脹，大便次數性狀正常，食欲明顯下降，睡眠一般，體重下降0．5kg。
既往史：否認肝炎、肺結核、糖尿病、高血壓等病史。無(wú)手術(shù)、外傷及藥物過(guò)敏史，2個(gè)月前因家中裝修有接觸高濃度油漆（含苯）史。
體格檢查：T39．5℃，P104次分，R28次分，BP1410P。神清，發(fā)育正常，急性病面容，全身皮膚中度蒼白，無(wú)黃染，雙下肢皮膚見(jiàn)散在出血點(diǎn)和淤斑，全身淺表淋巴結未觸及，雙孔等圓等大，直徑3mm，對光反射存在，右眼底視網(wǎng)膜及黃斑區可見(jiàn)散在出血點(diǎn)，雙側鼻腔未見(jiàn)活動(dòng)出血，齒齦腫脹，大部分齒齦有滲血，右側扁桃體Ⅱ度腫大，表面有膿點(diǎn)，軟，甲狀腺不大，氣管居中，頸靜脈無(wú)怒張，胸骨有明顯壓痛，胸廓無(wú)畸形，雙肺呼吸音清，未聞干濕啰音，心界不大，心律整，心率104次／分，心臟各瓣膜未聞雜音。腹平軟，肝助下2cm，牌肋下側位可觸及，其余部位未觸包塊，四肢關(guān)節未見(jiàn)紅腫，生理反射存在，未引出病理神經(jīng)反射。
實(shí)驗室檢查
外周血象：RBC2．75×1012/L，Hb78gL，MCV90fL，MCH28pg，MCHC0．32，WBC41．2x1012／L，PLT23x1012／L。
大便常規：未見(jiàn)異常。
尿常規：RBC（＋＋＋），余未見(jiàn)異常。
腹部B超：肝牌大。
肝功能及其他生化檢查未見(jiàn)異常。
骨髓涂片檢查：骨髓增生極度活躍，早幼粒細胞占90％，紅系、巨核細胞系受抑制，
全片未見(jiàn)巨核細胞，過(guò)氧化物酶反應（＋）。
討論
實(shí)習醫生A：該病人的特點(diǎn)：①男性，19歲；②發(fā)熱、咽痛、骨痛、齒齦出血、血尿；
③有胸骨壓痛，面色蒼白，雙下肢散在出血點(diǎn)、瘀斑，齒齦腫脹，有肝脾大；④實(shí)驗室檢査，外周血白細胞數升高，而血小板數下降，骨髓增生極度活躍，早幼粒細胞90％，紅系、巨核細胞系受抑制，過(guò)氧化物酶反應（＋）
教師：該病人診斷是什么？
實(shí)習醫生B：是急性白血病。
教師：急性白血病分急性淋巴細胞性白血病、急性非淋巴細胞性白血病兩大類(lèi)，急性非淋巴細胞性白血病按FAB分類(lèi)分為M1～M7，該病人屬哪一類(lèi)型？其診斷依據是什么？
實(shí)習醫生C：該病人是急性早幼粒細胞性白血病，即M3，依據見(jiàn)實(shí)習醫生A所述。
教師：對，從外周血象來(lái)看，急性白血病的血象改變特點(diǎn)是WBC明顯升高而PLT明顯下降，但有時(shí)也可呈全血細胞減少，甚至在早期僅表現為PLT或的輕度減少，確診最終要靠骨髓穿刺涂片。如何解釋病人出現的上述癥狀和體征？
實(shí)習醫生D：白血病細胞在骨髓中浸潤，導致正常紅細胞、血小板生成障礙，紅細胞減少，Hb減少，引起貧血的一系列臨床表現：面色蒼白，全身乏力，食欲下降，血小板生成障礙導致血小板數減少，引起出血癥狀，如齒齦出血、皮膚出血點(diǎn)、瘀斑，血尿。白血病細胞的浸潤導致正常粒細胞生成減少，使患者容易感染，例如該患者出現咽痛，咳嗽，發(fā)熱，扁桃體腫大、有膿點(diǎn)等臨床表現，其胸骨壓痛，肝脾大，齒齦腫脹是由于白血病細胞髓外浸潤的表現。
實(shí)習醫生E：白血病病人的出血僅從血小板減少這一原因來(lái)解釋是不夠的，除此以外，還有血小板功能異常，凝血因子減少，白血病細胞浸潤，感染毒素對血管的損傷，在M3的病人中，還有彌散性血管內凝血的因素參與，因為M3是以早幼粒細胞惡性增生為主的疾病，早幼粒細胞胞質(zhì)中含有大量的促凝物質(zhì)，容易引起DIC。
教師：說(shuō)得對，臨床上經(jīng)常有這種情況出現，白血病患者其PLT在并不是太低的情況下，仍然有廣泛的出血，甚至腦出血的發(fā)生，說(shuō)明白血病患者的出血機制是較復雜的，急性白血病需與什么病相鑒別？
實(shí)習醫生F：急性白血病要與以下疾病鑒別：①再生障礙性貧血，它們都有出血、貧血、感染的臨床表現，甚至可有全血細胞減少的外周血象，但再生障礙性貧血不會(huì )有胸骨壓痛、其肝脾淋巴結不大，骨穿檢査可資鑒別，再生障礙性貧血骨髓增生低下（抽到增生灶時(shí)也可增生活躍，但不可能增生極度活躍），原始幼稚細胞不增加，這是與白血病不同之處；
②骨髓增生異常綜合征（MDS）中的難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB）及難治性貧血伴原始細胞增多一轉變型（RAEB－T），RAEB及RAEB－T同樣可有出血、貧血、感染、胸骨壓痛，肝牌大的臨床表現，但它們的原始細胞增多，在RAEB不超過(guò)20％，RAEB－T不超過(guò)30％；
③風(fēng)濕熱，與急性白血病一樣，都是好發(fā)于青少年，有骨痛、關(guān)節痛、發(fā)熱、面色蒼白、出血特別是鼻出血的表現，主要鑒別在于骨穿檢查，白血病可見(jiàn)原始細胞增多；
④特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）可有嚴重的出血，出血較多時(shí)可伴有面色蒼白等貧血的表現，但該病較少發(fā)熱等感染表現，骨穿可見(jiàn)幼稚或顆粒型的巨核細胞增多，但無(wú)白血病細胞增多，粒系、紅系基本正常。
教師：該病人應如何治療？
實(shí)習醫生G：急性白血病的治療手段有：①支持療法；②化學(xué)治療；③髓外白血病的防治；①骨髓移植。支持療法包括防治感染：強調口腔、鼻腔、皮膚及肛門(mén)周?chē)那鍧嵭l生，化療后的發(fā)熱大多數是感染引起，必須仔細檢查感染灶，如胸部X線(xiàn)照片，反復咽拭子，血尿和大便培養及藥敏試驗。合理選用抗生素。如粒細胞缺乏合并感染，可用粒細胞集落刺激因子（GCSF）或粒－巨噬細胞集落刺激因子（CM－CSF）。
化學(xué)治療的目的是迅速地殺滅白血病細胞，使機體恢復正常造血功能，達到完全緩解，化學(xué)治療分誘導緩解和鞏固強化治療，該病人可用DA方案或HA方案作誘導緩解。
髓外白血病的防治主要是指髓外某些隱蔽之處白血病細胞的消滅，常見(jiàn)的部位是中樞神經(jīng)系統和睪丸等處，但急非淋患者是否常規做中樞神經(jīng)系統白血病預防目前尚有爭論，但是發(fā)生中樞神經(jīng)系統白血病，則需積極治療，可用MTX7．5mgm2加地塞米松5～10mg做鞘內注射，每周2～3次，直至腦脊液恢復正常為止。
骨髓移植是目前最有希望治愈白血病的方法之一，但骨髓移植必須在急性白血病經(jīng)化療獲得完全緩解的基礎上才能進(jìn)行。
教師：目前對于M3患者的誘導化療與一般的急性非淋巴細胞性白血病誘導化療有所不同，M3患者應先用全反式維甲酸，對白血病細胞誘導分化治療后再用聯(lián)合化療治療，這是M3化療中的新進(jìn)展之一，自把維甲酸應用于M3治療中，M3患者與化療相關(guān)死亡率明顯下降，其緩解率明顯提高。但應用維甲酸也有一定副作用，常見(jiàn)的是維甲酸綜合征和“三高”癥狀：高組胺血癥、高白細胞血癥、高顱內壓等，臨床上要注意觀(guān)察其副作用，其副作用可用糖皮質(zhì)激素治療，嚴重者需停藥觀(guān)察。
通過(guò)該病例的討論，我們可以學(xué)習到
（1）對于有出血、發(fā)熱、骨痛、面色蒼白、胸骨壓痛和肝牌大的患者要高度懷疑急性白血病，確診靠骨髓穿刺涂片檢查，需與再障、MDS、風(fēng)濕熱等病鑒別。
（2）白血病的出血機制是多方面的，除血小板數量減少外，尚與血小板功能異常、凝血因子異常、白血病細胞浸潤等因素有關(guān)，M患者出血癥狀較突出，還與其較易發(fā)生DIC有關(guān)系。
（3）M3的治療新進(jìn)展，包括全反式維甲酸的應用，先用20 mg tid x14天，再用治療急性非淋巴細胞性白血病的化療方案聯(lián)合化療，可明顯提高M(jìn)3的緩解率，減少與化療相關(guān)的死亡率。另外就是三氧化二神10mg，加入500m液體中靜脈滴注，連續28天。
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